Typické příznaky mnohočetného myelomu
Publikováno 25.8. 2014
Mnohočetný myelom se nejčastěji ohlašuje bolestmi kostí, příznaky zhoršené funkce ledvin, anémií, případně častými a závažnými infekcemi. Na myelom je nutno pomyslet u osob s neočekávanou či novou bolestí v zádech, která spontánně neustupuje, při snižování tělesné výšky a dalších projevech osteoporózy.
Mnohočetný myelom se může projevovat dalšími, méně obvyklými příznaky, které jsouu podrobně popsány v odborné literatuře. Někteří pacienti jsou dlouho bez typických projevů nemoci a diagnóza je nezřídka odhalena při náhodném vyšetření krve nebo rentgenovém vyšetření, indikovaném z jiného důvodu.
Odbourávání kostí
Myelomové buňky tvoří mimo jiné látky, které aktivují buňky odbourávající kosti (osteoklasty). Pokud jsou zhoubné (maligní) plazmatické (myelomové) buňky koncentrované v určitých místech kosti, dochází k ložiskovému odbourávání kosti právě v těchto místech a vzniká ložisko odvápnění a zeslabní (díra v kosti). K těmto změnám dochází nejčastěji v oblasti páteře, v kostech pánevních, žebrech a lebce. Důsledkem těchto změn jsou bolesti kostí a posléze i kostní zlomeniny v místech zeslabení.
Pokud jsou ovšem myelomové buňky rozprostřeny v kosti rovnoměrně (difúzně), vzniká difúzní odbourávání kostní tkáně (řídnutí kostí), na první pohled nález oddobný jako při primární osteoporóze (řídnutí kostí) související s věkem a se sníženou tvorbou pohlavních hormonů. Záměna myelomem způsobené osteoporózy, tzv. akcelerované neboli urychlené, za primární postmenopauzální neboli senilní osteoporózu může oddálit stanovení správné diagnostiky mnohočetného myelomu.
Kostní bolesti začínají obvykle plíživě a postupem času nabírají na intenzitě. Náhle vzniklé bolesti jsou typické pro zlomeniny kostí, konkrétně náhlá prudká bolest v páteři pro zlomeninu obratle, náhlá bolest v končetině pro zlomeninu dlouhé kosti čí náhlá bolest na hrudníku pro zlomeninu žebra.
Pro mnohočetný myelom je typické zmenšování postavy, nemocní mohou v průběhu nemoci ztratit i více centimetrů z důvodu kompresivních fraktur obratlů. Při stanovení diagnózy se u 80% nemocných prokáže osteoporóza a osteolýza, zřetelná na rentgenovém snímku kosti a při vyšetření kostní hustoty pomocí kostní denzitometrie. Pokud je na snímku kosti zřetelné pouze jedno ložisko, je možné, že se jedná o lokalizovaný solitární plazmocytom. Po zjištění těchto změn na skeletu se doporučují medikamentózní a ortopedické léčebné postupy.
Co z toho plyne pro pacienta?
- Pokud bolesti v páteři trvají déle než jeden měsíc, měl by jít ke svému lékaři a požádat o vyšetření.
Co z toho plyne pro lékaře?
- Pokud má pacient nové bolesti páteře a kostí trající déle než 1 měsíc, měl by v rámci prvního vyšetření provést cílený snímek bolestivého místa kostry a dále provést základní laboratorní vyšetření – krevní obraz, sedimentaci, celkovou bílkovinu, kalcium, ureu a kreatinin.
- Pokud jsou přítomny odchylky v těchto základních parametrech, měl by pacienta odeslat k dalšímu podrobnějšímu vyšetření.
Zvýšená koncentrace vápníku (hyperkalcémie) v krvi
Hlavním stavebním kamenem kosti je vápník (kalcium), vysoká aktivita myelomových buněk vede ke zvýšenému uvolňování kalcia do krevního oběhu. Důsledkem hyperkalcemie je závažné odvodnění celého organismu a následné selhání ledvin. Zároveň dochází vlivem vysoké hladiny vápníku ke zpomalení střevní pasáže, objevuje se zácpa a občas i zvracení. Vysoká koncentrace kalcia v krvi může vést kromě závažné poruchy funkce ledvin až k poškození činnosti mozku – ke zmatenosti a poruše vědomí.
Prvními příznaky hyperkalcémie jsou: časté močení a velká žízeň, zácpa, odpor k jídlu, zvracení, svalová slabost a nakonec i porucha vědomí. Při prvních příznacích je nutno ihned navštívit odborného lékaře, který vyšetří množství vápníku v krvi a podá příslušnou léčbu. Jde o poměrně vzácnou komplikaci.
Vzestup koncentrace vápníku v krvi nad normu je vždy výrazem pokročilé nemoci. Je způsobena vysokou aktivitou nádorových plazmocytů, která vede k tak rychlému odbourávání kostí, že ani regulační mechanismy v těle nejsou schopny zabránit zvýšení hladiny kalcia v krvi a moči.
Zvýšená hladina kalcia poškodí funkci ledvin, takže ztratí schopnost koncentrovat moč, tudíž je močí vylučováno nadměrné množství tekutin. To vede k postupné dehydrataci (odvodnění, “vysychání těla”) a v konečné fázi k selhání ledvin. Vysoká koncentrace vápníku v krvi, jak už je zmíněno výše, způsobuje i nevolnost a zvracení, což vede k další ztrátě tekutin.
Co z toho plyne pro pacienta?
- Pokud má pacient některé z příznaků hyperkalcémie měl by se nechat vyšetřit u lékaře.
Co z toho plyne pro lékaře?
- Stanovení koncentrace vápníku by mělo být provedeno vždy při podezření na maligní chorobu.
- Pokud je nalezena zvýšená hodnota vápníku, mělo by být zahájeno pátrání po příčině.
- Stanovení koncentrace vápníku by mělo být prováděno jako součást laboratorních kontrol u všech nemocných s maligními chorobami.
Zhoršení funkce ledvin
Plazmatické buňky tvoří buď kompletní molekulu monoklonálního imunoglobulinu, nebo jeho malé dílčí součásti, zvané lehké řetězce. Tyto zlomky monoklonálního imunoglobulinu jsou tak malé, že projdou do ledvin a do ledvinových kanálků, kde se vysráží a udělají odlitkové válce, čímž závažně poškodí ledviny. Asi u 20% pacientů vzniká postupně poškození ledvin.
A podobně jako u každého odpadního potrubí dochází k vytvoření odlitkových válců zejména v situacích, kdy je v těchto ledvinných kanálcích malý průtok. Tvorbě těchto válců lze zabránit naopak zvýšeným průtokem v kanálcích (zvýšeným příjmem tekutin). Doporučuje se, aby člověk s vylučováním lehkých řetězců monoklonálního imunoglobuinu do moči pil tolik, aby vymočil nejméně 2-3 litry denně.
Dalšími možnými příčinami poškození ledvin jsou zvýšená koncentrace vápníku nebo kyseliny močové v krvi. Ochranou před poškozením ledvin je především vysoký příjem tekutin, tak aby nemocný vymočil za den 2-3 litry moči, jak již bylo uvedeno.
Co z toho plyne pro pacienta?
- Zejména ti pacienti, kteří mají monoklonální imunoglobulin v krvi, by se měli snažit vypít tolik tekutin, aby vymočili 2 – 3 litry denně.
Co z toho plyne pro lékaře?
- U každého pacienta se zhoršenou funkcí ledvin (vyšší hodnotou kreatininu) a dále i u pacientů s náhodně nalezenou vysokou hodnotou bílkoviny v moči by se mělo provést vyšetření přítomnosti nomoklonálního imunoglobulinu nejen v krvi, ale i v moči (imunofixace).
Změny v krevním obraze – úbytek červených krvinek
Buňky mnohočetného myelomu zpočátku rostou pouze v kostní dřeni, tedy tam, kde se také tvoří všechny krvinky. Je tedy pochopitelné, že čím více myelomových buněk okupuje místo v kostní dřeni, tím méně prostoru zbývá pro zdravé, normální krvetvorné buňky a tím více jich potom chybí v krevním oběhu. Proto i míra nedostaku krvinek odráží aktivitu nemoci. V první řadě klesá počet červených krvinek, vzniká jejich nedostatek, tedy ANEMIE. Ta se projevuje bledostí, slabostí, únavou, bolestmi hlavy a dušností při tělesné námaze.
Co z toho plyne pro pacienta?
- Pokud máte pocit nevýkonnosti, dušnosti při námaze, kterou jste dříve dobře zvládali, nestačíte fyzicky vrstevníkům nebo se dokonce objevila již dušnost i v klidu, navštivte svého lékaře.
Co z toho plyne pro lékaře?
- Pokud pacient udává výše uvedené potíže a zjistíte nižší hodnoty krvinek, je to důvod k pátrání po příčině a teprve po jejím nalezení je možné začít s cílenou léčbou.
- Častou chybou je podání preparátu železa bez pátrání po příčině chudokrevnosti, čímž se ztrácí čas a opožďuje nalezení vlastní příčiny.
- Při zjištění poklesu počtu červených krvinek, bílých krvinek či trombocytů (krevních destiček) je nutno zvážit vyšetření kostní dřeně.
Změny v krevním obraze – pokles bílých krvinek
V průběhu nemoci může dojít k poklesu bílých krvinek a krevních destiček. Snížení množství bílých krvinek, hlavně jedné z důležitých podskupin, granulocytů spolu s nedostatkem protilátek způsobuje zvýšenou náchylnost k infekcím. Proto část pacientů trpí opakovanými, hlavně bakteriálními infekcemi. Příčinou těchto častých infekcí je tedy porucha více složek obranyschopnosti těla proti infekcím.
Infekce se objevují nejčastěji v oblasti dýchacích cest. Typickým příznakem je kašel s vykašláváním hnisavých hlenů, bolestmi na hrudníku, někdy i zánět vedlejších nosních dutin.
Co z toho plyne pro pacienta?
- Pozorujete-li zvýšenou četnost infekcí v poslední době, vyhledejte svého lékaře a domluvte se s ním na vyšetření imunitních reakcí.
Co z toho plyne pro lékaře?
- Pokud má pacient u praktického lékaře dokumentovaný vyšší počet infekcí než v předchozích letech, měl by se vyšetřit v první řadě krevní obraz, sedimentace erytrocytů a imunoglobuliny kvantitativně.
- Při odchylkách zvážit další postup.
Změny v krevním obraze – pokles krevních destiček
Nedostatkem krevních destiček způsobuje krvácení při mionimálním traumatu. Typické je krvácení z nosu, zvýšená tvorba modřin (hematomů) po minimálním či žádném úrazu a zesílené menstruační krvácení.
Co z toho plyne pro pacienta?
- Pokud pozorujete projevy zvýšené krvácivosti, navštivte ihned lékaře a upozorněte jej na tento problém.
Co z toho plyne pro lékaře?
- U pacienta s projevy zvýšené krvácivosti by se měl vyšetřit krevní obraz, provést základní koagulační vyšetření, ale také určit koncentrace celkové bílkoviny k vyloučení hyperviskozity.
- Pokud se těmito základními vyšetřeními nezjistí příčina, je nutno pacienta odeslat na pracoviště specializované na koagulační poruchy.
Poškození nervového systému
Poškození nervového systému se projeví pouze u některých pacientů. Pokud jsou postiženy periferní (dlouhé) nervy, mohou mít pacienti pocit brnění v končetinách anebo pocit pálivé bolesti v nich, někdy se objevují i poruchy citlivosti.
Pokud dojde k expanzi myelomu z obratlů do nitra páteřního kanálu, mohou tyto nádorové myelomové masy utlačit míchu a způsobit poruchy citlivosti a hybnosti v těch částech těla, do nichž vedou nervy z míchy v místě postižení a z níže uložené části míchy, která díky kompresi ztratila spojení s mozkem.
Součástí tohoto poškození je také porucha svěračů a tedy neschopnost regulovat odchod moči a stolice. Důležité je proto tyto situace, kdy myelomové masy vyrůstají z obratle a utlačují míchu a nervy zavčas rozpoznat.
Co z toho plyne pro pacienta?
- Při pocitu snížené citlivosti či svalové síly ihned vyhledat svého lékaře.
Co z toho plyne pro lékaře?
- Pokud si pacient stěžuje na parestezie (brnění v končetinách), které jsou typické pro neuropatii, měl by být co nejdříve vyšetřen neurologem s cílem odlišit, zda je příčinou potíží neuropatie nebo komprese míchy v páteřním kanálu nebo útlak periferních nervů.
- Podobně pokud pociťuje slabost v končetinách, i zde je vyšetření neurologem žádoucí.